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特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见肺部疾病，2018年，国家卫健委等5个部门联合指定了《第一批罕见病目录》，IPF也被“收入囊中”。其发病年龄在中年以上，在大量吸烟的老年男性中更为高发。该罕见疾病的发病原因尚未明确，但在IPF的治疗中，吡非尼酮和尼达尼布却很有发言权！

吡非尼酮是一种小分子化合物，属于吡啶类药物，曾被美国和欧盟授予了“孤儿药”称号，是全球首个获得IPF适应症的治疗药物。

疗效方面，一项发表在《新英格兰医学杂志》的研究旨在评估吡非尼酮点击咨询治疗IPF的有效性。结果显示，在为期52周的治疗之后，吡非尼酮有效减缓了患者的疾病进展。该项研究也成为证实吡非尼酮可以有效一直IPF肺部功能下降，并显著改善患者生存质量的有效证据。吡非尼酮的出现也帮助更多患者减轻痛苦，并且树立了面对疾病的勇气。

而尼达尼布点击咨询是一种酪氨酸激酶抑制剂（TKI），于2014年在美国获批上市，用于特发性肺纤维化的治疗。尼达尼布的问世为更多患者提供了治疗选择，缓解了疾病带来的痛苦。自尼达尼布上市以来，也有大量研究对其有效性进行了证实，“用数据说话”，打消了很多患者的用药顾虑。

一项名为INPULSIS的研究从1066例IPF患者中展开，国内有16家医院也参与到该项研究当中。研究证实，中国患者于整体研究人群中观察到的特征基本一致，而且药物的反应趋势还具有优势。经过尼达尼布治疗的国内IPF患者，FVC年下降率降低了50%，且在治疗3个月的事件之后，FVC较基线处变化趋于稳定。这为国内患者的治疗也带来了一定的参考意义。

如今，吡非尼酮和尼达尼布均已经在印度当地上市，价格也随之公开，目前，一盒规格为200mg*30粒的吡非尼酮价格在155元左右；一盒规格为150mg*30粒的尼达尼布价格在800元左右。