特发性肺纤维化（IPF）及进展性纤维化间质性肺疾病（PF‑ILD）是一类慢性、进行性、不可逆的肺部疾病，严重影响患者生活质量。当前临床标准治疗主要依赖两种口服抗纤维化药物——布达尼布（nintedanib）和吡非尼酮（pirfenidone），它们在欧美、日韩等国家均已广泛应用，并被纳入多项权威指南。对比两药的作用机制、疗效、安全性及长期管理，有助于指导临床个体化治疗策略。

从作用机制来看，布达尼布和吡非尼酮截然不同。布达尼布是多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可阻断 VEGFR、FGFR、PDGFR 信号，从而抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积；而吡非尼酮则通过抗炎和抗纤维化作用，抑制胶原蛋白合成与炎症介质释放。两者作用路径不同，但共同目标是延缓肺功能下降。

大量临床试验和真实世界研究支持两药的疗效。NEJM报道的 INBUILD 试验显示，布达尼布显著延缓 PF‑ILD 的 FVC 下降；而 Lancet Respiratory Medicine 上的研究表明，吡非尼酮在非典型进展型纤维化患者中同样有效。系统性 Meta 分析进一步确认，两药在减缓 FVC 下降和降低全因死亡率方面均优于安慰剂。

安全性方面，布达尼布常见副作用为腹泻、胃肠道不适，而吡非尼酮则以皮疹、光敏性反应为主。欧洲真实世界队列研究（德国医保数据库）显示，两药在全因死亡率、住院率及医疗成本方面无显著差异，强调了药物选择应根据个体特征和耐受性来定。

此外，布达尼布和吡非尼酮在风湿相关间质性肺疾病（RA‑ILD）和其他进展性纤维化肺病中的疗效也在持续验证中。欧洲临床药理学杂志的研究指出，长期布达尼布使用可能伴随胆囊炎等风险，提示临床应用需关注安全监测。

综上，布达尼布和吡非尼酮均为 IPF 及 PF‑ILD 的核心基础治疗药物。两者在疗效上相近，但在机制、耐受性及副作用谱上存在差异。临床决策应结合患者肺功能基线、合并疾病、药物耐受性及生活质量偏好，实现个体化、科学化治疗。

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