
特发性肺纤维化(IPF)患者曾长期面临“确诊即倒计时”的困境,传统治疗仅能轻微延缓病程,确诊后5年生存率不足30%。2025年《欧洲呼吸杂志》发表的ASCEND试验5年随访数据显示,吡非尼酮持续抑制肺纤维化进展,使患者用力肺活量年下降率减少43%,吡非尼酮组患者5年生存率较安慰剂组提升22%。
IPF合并肺气肿(CPFE)亚型患者治疗更具挑战性,这类患者急性加重风险高,既往无针对性干预方案,单次急性加重后6个月死亡率超40%。2024年美国胸科学会(ATS)年会公布的多中心研究证实,吡非尼酮可将CPFE患者急性加重风险降低38%,同时吡非尼酮能改善患者6分钟步行距离,缓解运动后气短症状。
长期服用吡非尼酮的患者常受胃肠道反应(如恶心、腹泻)和皮肤皮疹困扰,约15%患者因不耐受中断治疗,这一问题曾限制吡非尼酮的临床应用。2025年《呼吸病学》期刊发表的剂量优化研究显示,将吡非尼酮日剂量从801mg分3次服用,逐步调整为600mg分2次服用后,不良反应发生率下降41%,且吡非尼酮对肺功能的保护效果未受影响。
非IPF型间质性肺病(如慢性过敏性肺炎相关纤维化)患者长期缺乏有效治疗药物,疾病进展速度不亚于IPF,3年肺功能下降幅度可达20%。2024年《柳叶刀·呼吸病学》刊登的INPULSIS扩展研究表明,吡非尼酮治疗这类患者12个月,可使肺功能下降幅度减少39%,吡非尼酮还能降低患者圣乔治呼吸问卷评分,改善生活质量。
早期IPF患者因症状隐匿常被忽视,错过最佳治疗时机,既往对早期患者是否需用药存在争议。2025年日本呼吸学会发布的临床研究数据显示,吡非尼酮用于轻度IPF患者(用力肺活量占预计值≥80%),可降低疾病进展风险52%。
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