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吡非尼酮是一种较新的、口服抗纤维化小分子药物，2014年获得美国食品和药物管理局(FDA)批准。研究表明，吡非尼酮具有抗炎、抗氧化、抗纤维化等药理作用，已广泛应用于临床特发性肺纤维化的治疗。吡非尼酮已被证明可以延缓特发性肺纤维化（IPF）疾病进展。然而，除了IPF之外，进行性纤维化性间质性肺病（ILD）的治疗选择很少。

这项多中心、双盲、随机、安慰剂对照、平行Ⅱb期试验（RELIEF）评估了吡非尼酮点击咨询对四种非IPF的进行性纤维化ILD患者的疗效和安全性。研究人员将127例进行性纤维化性ILD患者（1:1）随机分配至口服吡非尼酮或匹配的安慰剂组，两组均接受常规治疗。研究周期为48周，主要终点为意向治疗人群中从基线到第48周的预测用力肺活量（FVC）百分比的绝对变化，通过最小平方差总和对缺失数据进行插补，并将已故患者归因于ANCOVA模型中的最低等级。在接受至少一剂研究药物的所有患者中评估安全性。

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