特发性肺纤维化是因多种因素所致的肺脏损伤，患者预后普遍较差。该病早期病理改变为下呼吸道急性炎症，存在中性粒细胞、肺泡炎、巨噬细胞等炎性浸润，随着病情的进展逐渐会引起肺泡病理改变，最终导致特发性肺纤维化形成。
研究表明，特发性肺纤维化可导致肺部衰竭，最终危及患者生命，预计生存期为2～5年，治疗难度较大。
吡非尼酮主要对转化生长因子β（TGF-β）进行抑制，从而发挥治疗作用。动物研究提示，该药能减轻肺部感染模型的特发性肺纤维化症状，并促使其肺部功能改善。
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