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特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性进展的肺间质疾病，其自然病程是可变的，临床特点是呼吸困难和肺功能进行性恶化，主要表现为生活质量下降、预后差，中位生存期为2.5~5年。IPF多见于中老年患者，局限于肺部。IPF传统药物治疗的疗效欠佳。 

吡非尼酮是一种具有抗纤维化、抗炎作用的小分子化合物，具有抑制成纤维细胞增殖、减少细胞和组织纤维化，以及改善肺功能下降的作用。

通过CAPACITY和ASCEND的大量临床研究数据表明吡非尼酮具有良好的耐受性，可降低IPF疾病进展，改善肺功能。

Noble等对吡非尼酮治疗IPF的Ⅲ期临床试验数据进行评估分析，1 247例患者随机分配到口服吡非尼酮组（2 403 mg/d）或安慰剂组，1年后发现，口服吡非尼酮可使FVC下降10%以上或死亡的患者比例降低至43.8%，同时也可提高无进展生存期和6MWD，并改善呼吸困难；虽然胃肠道和皮肤相关的不良反应在吡非尼酮组较常见，但其很少导致停药。

英国一项评估吡非尼酮治疗IPF的临床成本效益的Meta分析，研究者设计了一个捕捉成人IPF病情变化的马尔可夫模型，观察其疗效，包括死亡率、肺功能下降、急性加重、严重不良反应、耐受性等，结果表明，与安慰剂相比，吡非尼酮能显著减缓肺功能下降。

综上所述，吡非尼酮能提高特发性肺纤维化患者的临床疗效，且对患者肺功能、炎症因子的改善效果更显著，总体疗效较理想，且未见严重不良反应，耐受性良好，值得临床推广。

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